文/羊城晚報全媒體記者 余燕紅

8月12日－8月14日，由成都紫貝殼公益服務中心主辦、中國罕見病聯盟指導的第五屆中國硬皮病大會在中國廣州舉辦。國內知名的領域內專家學者、國內外的硬皮病醫療機構與公益組織、硬皮病患者、家屬及愛心人士云集，圍繞臨床醫學研究、疾病診療與管理、醫保及商業保障等多個核心議題開展分享交流。

大會現場，由勃林格殷格翰公益支持、專屬于硬皮病患者的“紫貝殼公益小程序”正式上線。該平臺旨在提升患者及公眾系統性的獲取疾病知識、診療地圖等信息的便利性和效率，為患者、科研人員和醫務工作者等相關方搭建醫患信息互通的平臺；同時，也為硬皮病患者全面整合、實時更新全國醫療保障政策資訊，幫助患者及時獲得相關保障支持，提升用藥依從性。

(資料圖)

大會現場專家合影

從“面具臉”到“肺纖維化”，困住硬皮病患者的雙重牢籠

硬皮病（又稱“系統性硬化癥”），是一種影響全身多個器官且無法治愈的罕見的自身免疫性疾病，它可引起皮膚和內臟（如心臟、肺、消化道和腎臟）的瘢痕形成（纖維化），以皮膚和內臟器官變硬為特征。該病高發年齡在30~50歲 ，且女性多于男性。此外，數據顯示：我國8成以上硬皮病患者會發生不同程度的間質性肺疾病 ，當引起肺部瘢痕即肺纖維化，這是硬皮病患者死亡的關鍵驅動因素，約占死亡人數的三分之一 , 患者中位生存時間僅5-8年。

硬皮病患者從一開始面部的某處柔軟皮膚變得又緊又硬，像一層厚厚的貝殼牢牢鎖住肌肉和骨骼，到手指也不受控制地彎曲并無法自由活動，再到疾病累積肺部，發生不可逆的肺纖維化，進而導致呼吸困難。硬皮病患者所承受的生命之重，不僅是外貌、身體上的不適，更是生命逐漸流逝的不安與恐慌。2018年，國家發布的《第一批罕見病目錄》，系統性硬化癥位列其中，這意味著國家、政府、各級醫療單位對于系統性硬化癥診治與管理逐漸重視，更多硬皮病患者的困境被“看見”。

紫貝殼公益小程序正式發布，硬皮病患者的移動“守衛者”

由成都紫貝殼公益服務中心發起，勃林格殷格翰中國公益支持的“紫貝殼公益小程序”首次亮相第五屆中國硬皮病大會。這款基于微信的小程序，以患者在治療旅程中的核心需求出發，為硬皮病患者提供疾病知識資訊、就診地圖、患者教育及心理支持、科研資訊、醫保政策、找藥地圖等工具（或功能），全方位助力患者科學的進行疾病自我管理。

此外，小程序還整合了不同地區對于系統性硬化癥、因系統性硬化癥引發的相關間質性肺部疾病治療用藥的醫保及商保報銷政策等信息。以廣泛覆蓋帶病人群、保額高、保費低廉的“惠民保”為例，包括系統性硬化癥、系統性硬化癥相關間質性肺疾病在內的多個罕見病已經被設為專項保障，通過不限目錄、特藥清單等保險責任形式解決患者的用藥可及性難題。如患者需要使用抗纖維化創新靶向藥物，登錄小程序即可查詢所在地區的患者公益援助支持或“雙通道”購藥等用藥保障政策。

硬皮病患者、紫貝殼公益服務中心創始人鄭嬡說道：“隨著系統性硬化癥被納入《第一批罕見病目錄》，我們硬皮病病友逐漸受到包括政府、醫療機構、愛心企業等社會各界的重視，一些創新藥物落地中國，也給予我們極大的治療信心。此次紫貝殼公益小程序的正式發布，是在深刻洞察患者診療和疾病管理‘痛點’基礎上的一次全新嘗試，相信將助力更多硬皮病患者更早（或及時）獲得更規范的診療服務和用藥保障。”

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